Informaţii generale
Pemfigoidul include un grup de boli autoimune localizate la nivelul tegumentelor şi mucoaselor ce se caracterizează prin prezenţa unor vezicule situate subepidermal sau subepitelial şi anticorpi IgG anti-membrană bazală în ser. Din această categorie fac parte: pemfigoidul bulos, herpesul gestationis şi pemfigoidul cicatricial.
Pemfigoidul bulos este o boală cronică pruriginoasă debilitantă, ce apare în principal la persoanele în vârstă şi este caracterizată prin dezvoltarea unor vezicule pe o zonă eritematoasă sau urticariană. Erupţia este de obicei generalizată. Au fost descrise mai multe asocieri ale pemfigoidului bulos cu alte afecţiuni, dar probabil că acestea sunt întâmplătoare. De asemenea nu a putut fi demonstrată asocierea cu procese maligne1.
Anticorpii IgG anti-membrană bazală se găsesc în serul a 80% dintre pacienţi, dar şi local la nivelul membranei bazale, unde se pot observa depozite lineare de IgG şi C31;2;3.
În pemfigoid, anticorpii IgG se leagă de proteine specifice ce intră în alcătuirea unor complexe de adeziune celulă-matrice-hemidesmozomi şi activează complementul. În urma reacţiei dintre anticorpi şi moleculele din componenta joncţiunii celulare sunt eliberate numeroase substanţe chemotactice care atrag la acest nivel celulele inflamatorii; celulele eliberează proteaze şi diverşi mediatori, care degradează hemidesmozomii şi determină o separare dermo-epidermică. Tinta autoanticorpilor serici sunt proteinele transmembranare BP230 şi BP180 (BPAG1 şi BPAG2), denumite astfel deoarece greutatea moleculară a acestor antigene este 230 kD şi respectiv, 180 kD. Se consideră că BP180 reprezintă ţinta directă a autoanticorpilor datorită localizării sale de-a lungul membranei bazale, în timp ce anticorpii anti-BP230 sunt produşi secundar1;2.
Pemfigoidul cicatricial afectează în principal cavitatea bucală (gingivita descuamativă) şi zona oculară (conjunctivita la debut care dezvoltă în timp aderenţe fibroase conjunctivale, obliterarea sacului conjunctival, xeroftalmie, opacifierea şi perforaţia corneei şi în final, orbire). Pacienţii prezintă acelaşi tip de anticorpi IgG circulanţi ca şi cei cu pemfigus generalizat1.
Deşi diferitele boli cutanate buloase au anumite caracteristici specifice care le disting, de cele mai multe ori manifestările clinice sunt atipice şi se suprapun cu alte afecţiuni. Depistarea anticorpilor anti-membrană bazală în ser este extrem de sensibilă şi specifică pentru pemfigoid şi reprezintă un element important în diagnosticarea acestei afecţiuni.
Diagnosticul prompt şi precis este util în stabilirea tratamentului, minimizarea sechelelor bolii, comorbidităţii şi disconfortului pacientului2.
Recomandări pentru determinarea anticorpilor anti-membrană bazală epidermică – diagnosticul pacienţilor cu pemfigoid2.
Pregătire pacient – nu este necesară o pregătire specială3.
Specimen recoltat – sânge venos3.
Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant, cu/fără gel separator3.
Prelucrare necesară după recoltare – se separă serul prin centrifugare; se lucrează serul proaspăt; dacă acest lucru nu este posibil, serul se păstrează la 2-8°C, la -20°C sau la -70°C3.
Volum probă – minim 2 mL ser3.
Cauze de respingere a probei – specimen hemolizat, ser lipemic sau contaminat bacterian3.
Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile 2-8°C; timp îndelungat la -20°C; nu decongelaţi/recongelaţi3.
Metodă – imunofluorescenţă indirectă; ca substrat sunt folosite secţiuni de esofag de maimuţă; diluţia iniţială a serului este de 1/103.
Valori de referinţă – anticorpi antimembrană bazală epidermică – negativ3.
Raportarea şi interpretarea rezultatelor
Limite şi interferenţe
Bibliografie
