Informaţii generale
Componenta C1 este un complex proteic format din 3 molecule: C1q, C1r şi C1s asociate necovalent împreună cu ioni de Ca2+. C1q este o proteină de 400 kD formată din 18 catene polipeptidice, cu regiuni în triplu helix şi regiuni globulare, la nivelul cărora se găsesc situsurile de legare cu imunoglobulinele. C1q interacţionează prin domeniul său globular cu domenii specifice ale IgG şi IgM numai dacă acestea formează complexe imune. C1q nu are activitate proteazică şi se asociază cu 2 molecule C1r şi 2 C1s, în prezenţa Ca2+. În mod normal, activarea spontană a complexului C1s – C1r este stopată de un factor inhibitor – C1 inh (inhibitor de serin protează). În urma ataşării complexului antigen – anticorp, C1q suferă o modificare conformaţională care duce la eliberarea C1 – inh şi la activarea autocatalitică a unei molecule de C1r.
O serie de molecule, cum ar fi: proteina C reactivă, β amiloidul, heparina, unele bacterii gram negative, virusuri, mycoplasme, protozoare, componente celulare (ADN, membrana mitocondrială, filamente de citoschelet) au de asemenea capacitatea de a activa complementul pe calea clasică prin interacţiunea directă cu componenta C1q.
Deficienţele congenitale de la nivelul componentelor C1-C4 duc la incapacitatea de a genera peptide necesare eliminării complexelor imune, de a atrage neutrofile sau de a genera activitate catalitică. Aceşti pacienţi au susceptibilitate crescută la infecţii cu microorganisme încapsulate şi pot prezenta, de asemenea, simptome care sugerează o boală autoimună1;2;4;5.
Recomandări pentru determinarea C1q:
- diagnosticul deficienţei C1;
- investigarea pacienţilor cu absenţa complementului (CH50)5.
Pregătire pacient – à jeun (pe nemâncate)3.
Specimen recoltat – sânge venos3.
Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator3.
Prelucrare necesară după recoltare – se separă serul prin centrifugare3.
Cantitate recoltată – 1 mL3.
Cauze de respingere a probei – specimen intens hemolizat/lipemic/contaminat bacterian3.
Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile la 2-8°C; 1 lună la – 20°C3.
Metodă – imunodifuzie radială3.
Valori de referinţă – 5.0 – 25.0 mg/dL3.
Interpretarea rezultatelor
Valorile scăzute ale complementului pot fi cauzate de deficienţe moştenite, dobândite sau ca urmare a consumului de complement din bolile infecţioase sau autoimune.
Deficienţa moştenită de C1 este rară. Deficitul de C1 este asociat cu o incidenţă crescută a bolilor cu complexe imune (lupus eritematos sistemic, polimiozita, glomerulonefrita şi purpura Henoch-Schonlein). LES este manifestarea cea mai comună de deficienţă de C1, iar manifestările clinice nu se deosebesc de cele din LES fără deficit de complement, însă vârsta de debut este de multe ori înainte de pubertate.
Niveluri scăzute de C1 au fost, de asemenea, raportate la pacienţii cu niveluri anormale de imunoglobuline (hipogamaglobulinemie Bruton, hipogamaglobulinemie formă comună şi imunodeficienţă severă combinată), dar acest lucru este cel mai probabil cauza unui catabolism crescut.
Măsurarea activităţii C1q este un indicator al prezenţei componentei C1. Absenţa C1q în prezenţa unor valori normale ale C3 şi C4 sunt în concordanţă cu o deficienţă C1. Niveluri scăzute de C1q în prezenţa unor valori scăzute de C4 şi normale de C3 pot indica prezenţa unui inhibitor dobândit (autoanticorpi) pentru C1 esterază.
Proteinele complementului pot creşte tranzitoriu ca urmare a răspunsului de fază acută la inflamaţie sau infecţie, valorile revenind la normal după încetarea procesului patologic1;2;4;5.
Bibliografie
1. Frances Fischbach, Total hemolytic complement (CH50). In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott Williams & Wilkins, USA, 7 Ed., 2009, 617-621.
2. H. Davis Massey, Richard A. McPherson. Mediators of Inflammation: Complement, Cytokines, and Adhesion Molecules. In Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, Saunders-Elsevier, 21st Edition, 849-852.
3. Laborator Synevo. Referinţe specifice tehnologiei de lucru utilizate 2011. Ref Type: Catalog.
4. Lothar Thomas. The complement system. In Clinical Laboratory Diagnostics-Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt /Main, Germany, 1 Ed., 1998, 794-805.
5. Mayo Clinic/Mayo Medical LaboratoriesTest Catalogs and Guides. Test Catalog. C1q Complement, Functional, Serum. www.mayomedicallaboratories.com. Ref Type: Internet Communication.
