Factorul V al coagulării

Informaţii generale

Factorul V sau proaccelerina este o glicoproteină care se sintetizează la nivelul hepatocitelor (independent de vitamina K), megacariocitelor şi celulelor endoteliale. Un procent de 20% din cantitatea totală de factor V este stocat în granulele α ale trombocitelor, fiind eliberat în momentul activării acestora⁶.

Din punct de vedere funcţional reprezintă un cofactor în complexul protrombinazei prin proprietatea sa de a lega factorul Xa în prezenţa ionilor de calciu^1;2;3;4.  Conform modelului actual al coagulării, acest complex intervine în etapa a doua (de propagare), fiind mult mai activ decât factorul Xa izolat în catalizarea conversiei protrombinei în trombină. Astfel, 96% din cantitatea totală de trombină este produsă în această fază. La rândul său, factorul V este activat de către trombina generată în cantităţi mici în prima etapă a coagulării (de iniţiere)^2;9. FV care participă în complexul protrombinazic pe suprafaţa membranei plachetare provine probabil din secreţia α-granulelor plachetare sau din fuziunea cu membrană plasmatică şi serveşte ca receptor pentru legarea FXa. Datorită acestei implicări a plachetelor, manifestările hemoragice din deficitul de FV pot fi asemănătoare celor din afecţiunile plachetare calitative. Pe de altă parte, FV este inhibat şi degradat de către sistemul proteinei C¹.

Hipoproaccelerinemia, denumită uneori şi parahemofilie, este o afecţiune hemoragică datorată deficitului cantitativ de factor V, prezent atât în plasmă cât şi în plachete. Se disting două forme: congenitală şi dobândită.

Tulburarea de bază în formă congenitală este deficitul de sinteză a factorului V, genele implicate fiind situate pe o pereche de cromozomi somatici.  Transmiterea defectului se face autosomal  recesiv, iar manifestările hemoragice apar numai la homozigoti, cu aspect clinic apropiat cu cel din hemofilie: frecvente hemoragii externe (epistaxis, sângerări buco-dentare, sângerări ale plăgilor pielii, hematurii, menometroragii) şi sângerări postoperatorii. Caracteristic deficitului de FV este extremă raritate a hemartrozelor şi frecvenţa crescută a menometroragiilor severe. Apariţia sângerărilor este rareori spontană; de regulă acestea sunt provocate de traumatisme sau diverse intervenţii chirurgicale⁸. Manifestările hemoragice survin atunci când activitatea factorului V este < 20%. Tratamentul manifestărilor hemoragice constă în administrarea de plasmă la care se poate adăuga în formele severe şi masa trombocitară^3;4;8.

Forma dobândită poate fi întâlnită în următoarele situaţii:

– perioada postoperatorie (prima săptămână); se datorează pierderii de FV în cursul sângerării intraoperatorii şi consumului de FV la efectuarea hemostazei;

– la bolnavii iradiaţi (în special cei care primesc P³²), deoarece sinteza de FV este inhibată de radiaţia ionizantă care în plus măreşte şi consumul de FV din circulaţie;

– la bolnavii cu formă hemoragică de scarlatină;

– afecţiunile parenchimului hepatic, leucemii acute, stadiul terminal al carcinoamelor, carenţe nutriţionale severe (în asociere cu deficitul de FII, FVII, FIX, FX);

– coagulare intravasculara diseminată în stadiu acut şi sindrom fibrinolitic acut (în asociere cu deficitul de FVIII).

Manifestările clinice din forma dobândită sunt identice, dar mai atenuate⁷.

In cazul deficitului de proaccelerina testele de hemostază prezintă următoarele modificări: timpul de tromboplastină parţială activat (APTT) şi timpul Quick sunt alungite, în timp ce timpul de trombină este normal. In formele severe în care FV lipseşte şi din plachete este alungit şi timpul de sângerare^1;3.

Recomandări privind efectuarea testului – sindroame hemoragipare severe de tip hemofilic; prelungirea timpului Quick fără o motivaţie terapeutică sau clinică⁴.

Pregătire pacient – à jeun (pe nemâncate)⁵.

Specimen recoltat – sânge venos⁵.

Recipient de recoltare – vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu – sânge=1/9). Presiunea realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice şi nu trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă nu se poate face decât după 10 minute⁵.

Cantitate recoltată – cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului⁵.

Prelucrare necesară după recoltare – proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în recipientul destinat probelor congelate⁵.

Cauze de respingere a probei – vacutainer care nu este plin; proba de sânge hemolizată sau coagulată; plasma care nu a ajuns congelată la laborator⁵.

Stabilitate probă – plasma separată este stabilă 4 ore la temperatura camerei; 3 săptămani la  – 20ºC; > 1 an la – 70ºC⁵.

Metoda – coagulometrică (constă în măsurarea timpului de coagulare a probei de investigat în prezenţa tromboplastinei şi a unei plasme care conţine în exces toţi factorii plasmatici ai coagulării cu excepţia factorului V⁵.

Valori de referinţă – 60 – 140%⁵. 

Bibliografie